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小儿十大最棘手的疾病 川崎氏症排第一

2020-07-04 976 ℃

小朋友生病不但小孩受苦,大人也跟着难过,尤其对于表达能力还未完善的幼童,诊断上更是倍受挑战。家住台中3岁的林小弟和4岁黄小弟由于连续反覆高烧超过5天,并且合併有双眼结膜充血且无分泌物、颈部淋巴结肿大、全身出现多型性皮疹、口腔黏膜变化,如嘴唇乾裂、草莓样舌、和四肢末梢手掌及脚掌红肿。因此被诊断为典型川崎氏病。中山医学大学附设医院儿童心脏科郭业文主任表示,川崎氏病(Kawasaki disease)是1967年由日本川崎富作教授首次发表,是一种侵犯婴儿和儿童的急性发热性疾病,因会引起皮肤黏膜、淋巴结和全身性血管病变,故又称为皮肤淋巴结症候群(mucotaneous lymph node syndrome;MCLS)。 川崎氏病居小儿后天性心脏病排行榜的首位,好发于五岁以下的幼童,也较好发于男童,男女比约1.5:1,发生率在台湾每年每十万名五岁以下的儿童人口中约有17至25例。

针对这两名幼小患者,院方收治后随即安排住院检查,心脏超音波显示林小弟双侧冠状动脉扩大;而黄小弟则是右冠状动脉严重扩大,血液检查显示白血球数目(WBC)、发炎指数(CRP)、红血球沉降速率(ESR)明显上升。因此给予静脉注射高剂量免疫球蛋白(IVIG)及中高剂量之阿斯匹灵治疗。其中黄小弟弟属顽固型川崎氏病,意即在给予第一次高剂量免疫球蛋白后,于48小时内再次出现反覆性高烧,故再次给予第二次高剂量免疫球蛋白而治癒。

郭业文表示,大约3-5%的川崎症会复发,目前病因仍不明,有研究显示这些病童大多有过敏的体质,一般认为某些因素(主要是经由感染)引起病童的免疫反应,导致全身中型血管的发炎,尤其是心脏的冠状动脉发炎而发病。因此病童的体质加上诱发因素 (如感染等),两者并存才会导致川崎症。一般认为川崎症并不会传染。

郭业文说,川崎症最常见且具危险的併发症便是血管炎(vascullitis),主要是中型血管;发病10天左右,血管发炎程度会达到高峰而导致血管阻塞或肿大、破裂,加上血小板增加而造成血栓,在心肌及冠状动脉上血管的栓塞会导致心肌梗塞而死亡。

临床症状上的诊断标準:持续发高烧(39-40 °C)超过五天,加上至少下列四项:

手脚之红斑、浮肿或皮肤脱屑,特别是指尖周围。

不同型态的皮疹,广泛分布于四肢和躯干。

两眼结膜充血,但无分泌物。

口腔黏膜变化,如草莓舌或嘴唇红裂甚至出血。

急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径至少1.5 公分。

其它实验学上的辅助诊断项目:

(1)血液检查:疾病早期发炎指数(CRP)、红血球沉降速率(ESR)会增加,在发病2 週后血小板数目高达500,000以上。

(2)肝功能检查:转化酶有轻微上升之现象。

(3)免疫检查:血清中之α2球蛋白会上升,IgE上升。

(4)心脏超音波:可发现冠状动脉异常;心电图:ST-T 段变化等。

郭业文进一步指出,侵犯心脏血管系统是造成川崎病患者死亡的主要原因,若不经免疫球蛋白治疗,约15-20% 引起冠状动脉瘤,其中 4.7% 为巨大冠状动脉瘤,日后较易引起血栓、钙化、动脉狭窄和心肌梗塞等后遗症。约有1-2%病患因而死亡,几乎都在病发后一个星期内发生。小型冠状动脉瘤,80% 会在五年内消失。另外也会合併出现心肌炎、心收缩功能下降、心外膜炎和心包膜积水等现象。发生冠状动脉瘤的危险因子有:发烧大于10到14天;于48小时内再次出现反覆性高烧;男生;心脏扩大;发病年纪小于6至12个月;经两次高剂量免疫球蛋白治疗失败等。

目前针对川崎氏症的药物治疗上,在急性期主要是使用Aspirin和静脉注射免疫球蛋白。包括:

1.静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune globulin;IVIG)以减低免疫反应,如在冠状动脉发炎前即予注射,可控制血管肿大的情形,血管口径亦可恢复正常;若动脉瘤口径超过8mm,则疗效不大。   

2.给予高剂量Aspirin 100mg/kg/day,以抗发炎与抑制血小板凝集;退烧后给予低剂量(3-5mg/kg/day)持续6-8週。如发生小或中的冠状动脉瘤,则需长期服用至问题解决为止。

若经两次高剂量免疫球蛋白治疗仍无效,可考虑使用类固醇或生物製剂来治疗。若有冠状动脉瘤造成狭窄,未来可能需置放支架或作冠状动脉绕道手术。

至于川崎病的长期追蹤治疗问题上,郭业文表示,若无冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹灵或限制活动。心脏超音波于治疗后的第一和第二个月各检查一次,而后定期每三到六个月追蹤一次。若合併小型冠状动脉瘤,需长期服用低剂量之阿斯匹灵直至血管变化消失,除非压力测验有明显异常否则不必限制活动。若合併多处或大型冠状动脉瘤,需长期服用低剂量之阿斯匹灵,并限制做激烈运动活动。若合併心肌缺血症或阳性压力测验,应考虑作心导管检查。若患者有一条以上的冠状动脉阻塞,则须考虑作手术治疗。

郭业文强调,川崎症的病童日常生活需要注意事项,在罹患川崎症的早期(前3个月)应儘量避免剧烈运动。3个月后的活动方面,若有冠状动脉病变者,必须限制剧烈运动 。在饮食方面,根据日本多年来的研究发现许多川崎症的病患在20-30岁时,就可能有心肌缺氧甚至心肌梗塞的现象,因此建议避免过度肥胖以及避免摄食过量高脂肪、高胆固醇食物。

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